Enfermedad de Paget de seno

¿Qué es la enfermedad de Paget de seno?

La enfermedad de Paget de seno (también conocida como enfermedad de Paget del pezón y enfermedad de Paget mamaria) es un tipo de cáncer poco común que afecta la piel del pezón y, por lo general, el círculo más oscuro de piel de su derredor el cual se llama areola.

La mayoría de las personas con enfermedad de Paget de seno tienen también uno o dos tumores en el interior del mismo seno.

Estos tumores del seno son carcinomas ductales in situ o cáncer invasor de seno.

La enfermedad de Paget de seno recibe el nombre del médico británico del siglo XIX Sir James Paget, quien, en 1874, observó una relación entre los cambios en el pezón y el cáncer de seno. (Algunas otras enfermedades reciben el nombre de Sir James Paget, como la enfermedad de Paget ósea [del hueso] y la enfermedad de Paget extra mamaria, la cual incluye la enfermedad de Paget de la vulva y la enfermedad de Paget del pene.

Estas otras enfermedades no están relacionadas con la enfermedad de Paget de seno.

Esta hoja informativa trata solamente de la enfermedad de Paget de seno).

Las células cancerosas conocidas como células de Paget son un signo revelador de la enfermedad de Paget de seno.

Estas células se encuentran en la epidermis (capa superficial) de la piel del pezón y de la areola. Las células de Paget a menudo tienen una apariencia grande, redonda, al microscopio; se pueden encontrar como células aisladas o como grupos pequeños de células en el interior de la epidermis.

¿Quiénes presentan la enfermedad de Paget de seno?

La enfermedad de Paget de seno se presenta tanto en mujeres como en hombres, pero la mayoría de los casos ocurren en mujeres. Cerca de 1 a 4% de todos los casos de cáncer de seno incluyen también la enfermedad de Paget de seno.

La edad promedio al tiempo del diagnóstico es de 57 años; no obstante, la enfermedad se ha detectado en adolescentes y en personas con casi 90 años de edad.

¿Qué causa la enfermedad de Paget de seno?

Los médicos no entienden por completo lo que causa la enfermedad de Paget de seno.

La teoría más aceptada es que las células cancerosas de un tumor en el interior del seno viajan por los conductos de leche al pezón y a la areola. Esto explicaría por qué la enfermedad de Paget de seno y los tumores en el interior del mismo seno casi siempre se encuentran juntos.

Una segunda teoría es que las células en el pezón o en la areola se vuelven cancerosas por sí solas.

Esto explicaría por qué algunas personas padecen enfermedad de Paget de seno sin tener un tumor en el interior del mismo seno. Además, es posible que la enfermedad de Paget de seno y los tumores en el interior del mismo seno se presenten de manera independiente.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Paget de seno?

Los síntomas de la enfermedad de Paget de seno a menudo se confunden con los síntomas de algunas afecciones benignas de la piel, como dermatitis o eccema.

Estos síntomas pueden ser los siguientes:

picazón, cosquilleo o enrojecimiento en el pezón o en la areola
piel descamada, con costras o engrosada en o alrededor del pezón
pezón aplanado
secreción del pezón que puede ser amarillenta o sanguinolenta

Debido a que los primeros síntomas de la enfermedad de Paget de seno pueden sugerir la presencia de una afección benigna de la piel y debido a que la enfermedad es poco común, es posible que el diagnóstico inicial sea equivocado. Las personas con enfermedad de Paget de seno a menudo han tenido síntomas durante varios meses antes de recibir el diagnóstico correcto.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Paget de seno?

Una biopsia del pezón permite a los médicos diagnosticar correctamente la enfermedad de Paget de seno.

Existen varios tipos de biopsia del pezón, incluyendo los procedimientos que se describen a continuación.

Biopsia exfoliativa, en la que se usa una placa de vidrio u otro instrumento para raspar suavemente las células de la superficie de la piel.
Biopsia por rasurado, en la que se usa un instrumento como una hoja de afeitar (navaja) para quitar la capa superior de la piel.
Biopsia de sacabocados, en la que se usa un instrumento circular cortante, llamado sacabocados, para quitar una parte de tejido en forma de disco.
Biopsia en cuña, en la que se usa un bisturí para extraer una cuña pequeña de tejido.

En algunos casos, el médico puede extirpar todo el pezón. Un patólogo examina luego las células o el tejido al microscopio en busca de células de Paget.

La mayoría de las personas que tienen enfermedad de Paget de seno tienen también uno o más tumores en el interior del mismo seno. Además de solicitar una biopsia del pezón, el médico deberá hacer un examen clínico del seno para ver si hay bultos u otros cambios en el seno.

Tanto como 50% de las personas que tienen enfermedad de Paget de seno tienen un bulto en el seno que se puede palpar durante un examen clínico del seno. El médico puede solicitar otras pruebas de diagnóstico, como una mamografía de diagnóstico, una ecografía o una exploración de resonancia magnética en busca de posibles tumores.

¿Cómo se trata la enfermedad de Paget de seno?

Durante muchos años, la mastectomía, con o sin la extirpación de los ganglios linfáticos de la axila del mismo lado del pecho (conocida como disección de ganglios linfáticos axilares), se consideraba como la cirugía regular para la enfermedad de Paget de seno.

Se llevaba a cabo este tipo de cirugía porque casi siempre se encontraba que los pacientes con la enfermedad de Paget de seno tenían uno o más tumores en el interior del mismo seno. Incluso si solo había un tumor, ese tumor podía estar ubicado a varios centímetros del pezón y de la areola y no habría sido extirpado por la cirugía sola del pezón o de la areola.

Sin embargo, los estudios han demostrado que la cirugía conservadora de seno, que incluye la extirpación del pezón y de la areola, seguida de radioterapia a todo el seno, es una opción segura para personas con enfermedad de Paget de seno que no tienen un bulto palpable en el seno o cuyas mamografías no muestran un tumor .

A las personas con enfermedad de Paget de seno que tienen un tumor en el seno y se están sometiendo a una mastectomía, se les debe ofrecer que se hagan una biopsia de ganglio linfático centinela para ver si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos axilares.

Si se encuentran células cancerosas en uno o varios ganglios linfáticos centinela, puede ser necesario hacer una cirugía de ganglios linfáticos axilares más extensa.

Dependiendo del estadio o etapa y de otras características del tumor de seno subyacente (por ejemplo, la presencia o ausencia de afectación de los ganglios linfáticos, los receptores de estrógeno y de progesterona en las células tumorales y la sobre expresión de la proteína HER2 en las células tumorales), se puede recomendar también la terapia adyuvante, que consiste en quimioterapia y terapia hormonal o una de las dos.

¿Cuál es el pronóstico para las personas con enfermedad de Paget de seno?

El pronóstico para las personas con enfermedad de Paget de seno depende de varios factores, incluso los siguientes:

si hay o no un tumor en el seno afectado
si hay uno o más tumores en el seno afectado, si esos tumores son carcinomas ducales in situ o cánceres invasores de seno
si hay cáncer invasor de seno en el seno afectado, el estadio de dicho cáncer

La presencia de cáncer invasor en el seno afectado y la diseminación del cáncer a los ganglios linfáticos cercanos están asociadas con una supervivencia precaria.

Según el programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (Surveillance, Epidemiology, and End Results) del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), la supervivencia relativa a 5 años para todas las mujeres en Estados Unidos que fueron diagnosticadas con enfermedad de Paget de seno de 1988 a 2001 fue de 82,6%.

Esto se compara con una supervivencia relativa a 5 años de 87,1% para mujeres diagnosticadas con cualquier tipo de cáncer de seno. Para las mujeres que tenían tanto la enfermedad de Paget de seno como cáncer invasor en el mismo seno, la supervivencia relativa a 5 años disminuía según iba en aumento el estadio del cáncer (estadio I, 95,8%; estadio II, 77,7%; estadio III, 46,3%; estadio IV, 14,3%) .

¿Cuáles son los estudios de investigación en curso sobre la enfermedad de Paget de seno?

Los estudios clínicos controlados aleatorizados, considerados como el "criterio de referencia" en la investigación del cáncer, son difíciles de llevar a cabo para la enfermedad de Paget de seno dado que son muy pocas las personas que padecen esta enfermedad,

No obstante, las personas que tienen enfermedad de Paget de seno pueden ser elegibles para participar en estudios clínicos para evaluar tratamientos nuevos para el cáncer de seno en general, para evaluar nuevas formas de usar tratamientos existentes para el cáncer de seno o estrategias para prevenir la recidiva de cáncer de seno.

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